赤ちゃんが生まれる前に、お母さんのおなかの中で様々な器官が作られヒトとしての形を形成していきます。耳介（耳の外側の部分）は下あごになる所・のどぼとけの上にある舌骨になる所・外耳道になる所等の複数のパーツが組み合わさって出来る複雑な部分です。初めはたくさんの溝が出来、それらが組み合わさってくっついたり離れたりして耳たぶの形になり、その中央部分は内側にへこんで耳の穴を作ります。

その時に、消えるはずの管が残ってしまったものが耳瘻孔です。平たく言うと、お母さんのおなかの中で、胎児は卵子からヒトへと進化していきますが、その魚の過程で鰓（えら）にあたる部分が消えないで残ってしまったと言う事です。